근위축증 [ muscular atrophy , 筋萎縮症 ]

근육이 위축되는 질환.

사지의 근육이 거의 좌우대칭적으로 점점 위축되어 가는 것으로 여러 형태가 있다. 가장 많은 것은 근위축성 측삭경화증(側索硬化症)과 척수성진행성근위축증이다. 다같이 척수에 있는 운동신경섬유 및 세포의 진행성 변성에 의한 것이지만 원인은 불명하다.

근위축성 측삭경화증은 19세기 말 유럽에서 처음으로 보고된 이래 원인이 아직 밝혀져 있지 않은 불치병이다. 영국의 천문학자 스티븐 호킹이 이 병을 앓고 있어 잘 알려져 있으며, 미국 메이저리그 L.게릭이 이 병으로 사망하였다고 하여 ‘루게릭병’이라고도 부른다.

이 병은 척수신경이나 간뇌의 운동세포가 서서히 파괴되어 이 세포의 지배를 받는 근육이 위축되어 힘을 쓰지 못하게 되는 병이다. 보통 상지말단의 근군(筋群)에서 위축이 시작되는데, 어깨나 위팔에서 시작하는 경우도 있다.

점차로 연수에까지 변성이 미쳐서 연수증세[球痲痺]를 일으켜 호흡곤란·연하장애 등 때문에 생명을 잃는다. 40~60대에 많이 발생하며, 남자가 여자보다 발병률이 2배가 높다. 말기에는 걷거나 숨쉬는 것조차 힘이 들어 인공호흡기를 달기도 한다. 확증이 되면 대개 5년 이내에 사망한다.

척수성진행성근위축증은 추체로의 변성이 없고, 척수 전각세포의 변성이 만성으로 진행한다.

듀센 아란형은 중년 이후의 남성에 많은데, 양손의 근육부터 위축되기 시작한다. 상하지 ·구간(軀幹)의 골격근이 모두 침해당한다. 그 결과, 5~10년이면 사망한다. 특별한 치료법은 없다. 측삭경화증과의 사이에 이행성이 있는 것이 있어서 본질이 같다는 견해도 있다.

이 밖에 드물지만 가족성으로 젊어서 걸리는 형과, 유아의 베르드니히-호프만병이라는 것이 있다.

참조항목

강직성근위축증, 루 게릭, 구마비, 진행성근위축증, 척수성진행성근위축증, 스티븐 호킹, 유전성척수성근위축증, 근위축성측색경화증

역참조항목

경련성마비, 근원성, 위축, 근근막증후군, 영아저긴장증후군

카테고리

• 의학 > 의학 > 질환 > 외과질환

관련이미지

근육병 환자의 일어서는 동작출처: 서울대학교병원 의학정보 (촬영: )

[네이버 지식백과] 근위축증 [muscular atrophy, 筋萎縮症] (두산백과)